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Maladie de Horton : qu’est-ce que c’est ? Comment peut-on la prévenir ?

L’artérite à cellules géantes, aussi connue sous le nom de maladie de Horton, est une attaque de l’organisme par son propre système immunitaire. Cette attaque entraîne une inflammation douloureuse des artères, habituellement autour des tempes et du contour des yeux. Bien qu’un massage apaisant de la tête aide la plupart des maux de tête typiques, les patients atteints de la maladie de Horton ressentent habituellement une douleur et une sensibilité au niveau du cuir chevelu et des tempes.

Prévention

Comme les causes sont encore inconnues, la prévention de la maladie de Horton est délicate. En général, nous nous concentrons donc sur la réduction de votre risque. Dans ce cas, les facteurs de risque les plus importants sont l’âge et le sexe. Bien entendu, on ne peut pas facilement changer ces deux choses. Les femmes sont 2 à 3 fois plus susceptibles que les hommes de développer une artérite à cellules géantes. L’âge moyen d’apparition des symptômes est de 72 ans. Il est très rare, voire jamais, qu’un patient de moins de 50 ans se présente avec une maladie de Horton. Certaines études ont suggéré que les personnes d’origine nord-européenne pourraient présenter un risque plus élevé de maladie de Horton.

C’est vrai que vous n’avez pas beaucoup de contrôle sur votre âge, votre sexe ou votre lignée. Mais tu n’es pas complètement impuissant non plus. Le tabagisme augmente de 600 % le risque de développer une artérite à cellules géantes, alors parlez à votre médecin des méthodes pour cesser de fumer.

Ceci, combiné à une détection précoce, est votre meilleur outil pour réduire le risque.

Complications

Sans traitement, l’artérite à cellules géantes peut progresser jusqu’à la tête du nerf optique, où l’inflammation artérielle peut priver ce système d’administration extrêmement sensible d’oxygène et de nutriments essentiels. Ce qui entraîne une perte de vision dans un œil ou les deux.

Habituellement, on prescrit un traitement rapide à base de stéroïdes, ce qui atténue presque immédiatement l’intensité des maux de tête et prévient habituellement d’autres complications. En moyenne, les patients atteints de la maladie de Horton recevront au moins une dose pendant deux ans. Cela permet à la fois de traiter l’affection et de prévenir les rechutes. Pendant le traitement, votre médecin vous enseignera les habitudes alimentaires, non pas pour prévenir de futurs épisodes, mais pour inhiber la gravité des effets secondaires courants liés aux stéroïdes.

Puisque la complication la plus courante de la maladie de Horton est la perte de vision et la cécité, il est crucial que vous appeliez votre médecin dès le premier signe de l’un ou l’autre de ces symptômes. Tous les cas de cette maladie particulière semblent différents les uns des autres. Et aucun patient ne présente exactement la même combinaison de problèmes. Donc l’autodiagnostic est particulièrement risqué.

Anatomie pathologique

L’arc aortique et les troncs supraotiques extracrâniens sont habituellement affectés. Histologiquement, elle se caractérise par un processus inflammatoire avec invasion de la paroi artérielle par les lymphocytes plasmatiques. La lamelle élastique interne est oedémitisée et fragmentée. Et des dépôts de cellules géantes multinucléées se trouvent dans les phases du processus.

La tunique du milieu est progressivement remplacée par du tissu conjonctif. Les lésions sont courtes avec des segments artériels sains entre les lésions. Les signes histologiques pathognomoniques sont la fragmentation de la lamelle élastique interne et moyenne.

Épidémiologie

Elle touche presque exclusivement la race caucasienne et le ratio hommes/femmes est de 1/3, avec une moyenne de 18 cas/100 000 habitants/an. Elle est plus fréquente dans les pays nordiques et moins fréquente dans les pays méditerranéens. Il semble y avoir un lien avec les allèles du locus HLA-DRB1, en particulier la variété HLABDR1* 04, dont la forme de polymyalgie rhumatismale est une variante très généralisée et de plus en plus diagnostiquée.

Clinique

L’artérite à cellules géantes débute habituellement par un syndrome pseudo-grippal : fièvre, fatigue et maux de tête, suivis d’une claudication maxillaire et d’arthralgies et de douleurs dans la voie des artères temporales. Entre 20 et 60 % se rapportent à des altérations visuelles : scotomes, amaurose fugace, diplopie ou perte permanente de la vision.

Dans la variante de la polymyalgie, la douleur rhumatismale se caractérise par une raideur, une douleur dans les muscles du cou, des épaules, du bas du dos, des hanches et des cuisses dans 60% des cas.

À l’examen, il peut y avoir une douleur sélective dans la trajectoire des branches carotides externes affectées avec des pulsations palpables au stade initial. Et des signes inflammatoires peuvent être observés le long de la trajectoire affectée du vaisseau (cordon dur, douleur et érythémateux). Si la cécité apparaît, elle est généralement due à l’atteinte de l’artère ophtalmique.

Méthodes de diagnostic de la maladie de Horton

Les données analytiques ne sont pas pertinentes, bien qu’il puisse y avoir un taux d’ESR élevé, une leucocytose… Le balayage avec l’Eco-Doppler permet de localiser le segment affecté de la cuve et d’afficher les vitesses d’écoulement modifiées. La biopsie de l’artère temporale est la méthode de diagnostic par excellence. Un échantillon de 4 à 7 cm doit être prélevé. L’artériographie peut négliger de nombreuses lésions. Mais lorsqu’elles sont détectées, il s’agit généralement de sténoses aiguës avec dilatations post sténotiques.

Traitement

Compte tenu du risque de cécité aiguë, le traitement aux stéroïdes doit être entrepris immédiatement.  La ligne directrice à utiliser est la prednisone à une dose de 40 à 60 mg par jour pendant un mois. Mais si les symptômes ne disparaissent pas, le traitement doit généralement être prolongé de deux ans en moyenne. La récurrence des symptômes en essayant de réduire la dose est de 60-85% des cas. Le VRS est utilisé comme indicateur de l’activité inflammatoire et comme marqueur pour décider s’il faut augmenter ou diminuer les doses de stéroïdes. Pour prévenir les complications ischémiques céphaliques, il doit être associé à l’acide acétylsalicylique.

En présence d’une polymyalgie rhumatismale isolée, des doses plus faibles de prednisone (10-20 mg / jour) sont utilisées.

La reconstruction artérielle des lésions n’est presque jamais nécessaire sauf anévrismes, dissection aortique, ischémie persistante d’un territoire malgré le traitement et l’insuffisance aortique. Elle ne doit jamais être réalisée dans la phase aiguë de la maladie.

Le pronostic de la maladie est favorable si un traitement précoce est instauré.

Sources

https://www.passeportsante.net/fr/Maux/Problemes/Fiche.aspx?doc=maladie-de-horton

https://www.pourquoidocteur.fr/MaladiesPkoidoc/1117-Maladie-de-Horton-une-inflammation-des-arteres-qui-peut-conduire-a-la-cecite

 

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