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Le syndrome des anticorps antiphosphilipides : qu’est-ce que c’est ?

Le syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune qui touche principalement les jeunes femmes. Des protéines anormales appelées auto-anticorps antiphospholipides se forment dans le sang chez les personnes atteintes de SAPL. Cela entraîne une mauvaise circulation sanguine. Cela peut provoquer également la formation de caillots dangereux dans les artères et les veines, des problèmes de développement des fœtus et des fausses couches. Les personnes atteintes de cette condition peuvent être en bonne santé ou avoir une maladie sous-jacente, dont la plus courante est le lupus érythémateux disséminé (communément appelé lupus ou LED).

Qui est le plus concerné par le syndrome des anticorps antiphosphilipides ?

Le SAPL affecte cinq fois plus de femmes que d’hommes. Il est généralement diagnostiqué entre 30 et 40 ans. Jusqu’à 40 % des patients atteints de LED soient porteurs d’anticorps antiphospholipidiques. Pourtant, seulement la moitié d’entre eux souffrent de thrombose ou de fausse couche. Comme la plupart des maladies auto-immunes, le SAPL a une composante génétique.

Qu’est-ce que le syndrome des antiphospholipides ?

Le syndrome des anticorps antiphospholipides est une maladie auto-immune qui peut provoquer des fausses couches et la formation fréquente de caillots sanguins dans les artères et les veines. Les caillots sanguins sont causés par des protéines du sang appelées auto-anticorps antiphospholipides (ou APL) qui se forment contre les tissus de l’individu. Ces auto-anticorps affectent le processus normal de coagulation, ce qui entraîne une formation accrue de caillots ou une thrombose.

Les dommages causés par la coagulation varient selon l’endroit où elle se produit. Par exemple, la formation répétée de petits caillots dans le cœur peut endommager ou épaissir les valves, avec le risque de libérer des caillots dans la circulation sanguine (ce qu’on appelle une embolie artérielle). Les auto-anticorps (aPL) peuvent également être associés à des crises cardiaques chez les jeunes sans aucun facteur de risque cardiaque.

La formation de caillots dans les artères du cœur peut entraîner des crises cardiaques. Tandis que la formation de caillots dans les artères cérébrales peut provoquer des accidents vasculaires cérébraux. Les caillots sanguins dérivés de l’aPL peuvent se former partout où le sang circule et affecter n’importe quel organe de l’organisme.

Quelles sont les causes du syndrome des anticorps antiphospholipides ?

On ne comprend pas tout à fait pourquoi les patients développent des auto-anticorps antiphospholipides (aPL). La production de ces auto-anticorps est susceptible d’être activée par un facteur environnemental, comme une infection chez une personne ayant des antécédents génétiques qui la rend plus susceptible de contracter la maladie.

Les ANP peuvent être présents dans la circulation sanguine pendant une longue période. Mais les épisodes thrombotiques ne surviennent qu’occasionnellement. Les APL augmentent le risque de formation de caillots sanguins. Pourtant, la thrombose ne se produit que lorsque d’autres conditions favorisant la coagulation sont présentes, comme l’inactivité prolongée (p. ex., alité), la chirurgie ou la grossesse. Les autres facteurs de risque de thrombose comprennent :

  • L’hypertension,
  • L’obésité,
  • Le tabagisme,
  • L’athérosclérose (durcissement des artères),
  • L’utilisation d’œstrogènes (pilule contraceptive)
  • Toute maladie auto-immune systémique associée (lupus ou maladies similaires principalement).

Comment diagnostique-t-on le syndrome des anticorps antiphospholipides ?

Elle est diagnostiquée par des analyses sanguines de patients présentant des caillots sanguins ou des fausses couches récurrentes. Les tests recherchent la présence d’auto-anticorps antiphospholipidiques (aPL). Deux types de tests sont utilisés pour la détection. Les tests peuvent varier en raison des différences d’aPL d’un patient à l’autre. Aucun test ne peut à lui seul détecter autant d’auto-anticorps que possible. Il est donc recommandé de les utiliser en combinaison.

Au moins un de ces tests doit être positif et confirmé à deux reprises à au moins trois mois d’intervalle. En général, plus le niveau du test et le nombre de tests positifs sont élevés, plus le risque de symptômes est élevé. Ce n’est pas parce que votre test est positif qu’un diagnostic de syndrome antiphospholipidique est posé s’il n’y a pas de caillots. Il y a des gens en bonne santé qui ont ces protéines de coagulation dans leur sang et qui n’ont jamais un caillot dans leur vie.

Comment traite-t-on le syndrome des anticorps antiphospholipides ?

La plupart du temps, le syndrome des anticorps antiphospholipides se présentent après la formation de caillots ou après des fausses couches récurrentes. Par conséquent, l’objectif principal du traitement est de prévenir les récidives. En effet, la présence d’anticorps expose le patient à un risque élevé d’épisodes futurs.

Épisodes vasculaires

Les épisodes thrombotiques aigus se traitent avec des anticoagulants (anticoagulants sanguins), d’abord de l’héparine intraveineuse suivie de warfarine orale. Dans les situations graves, certains patients reçoivent également des composés qui dissolvent rapidement les caillots.

Chez les patients atteints d’aPL, des anticoagulants oraux sont nécessaires pour empêcher la formation de caillots sanguins dans les veines, éventuellement sur une période de plusieurs années. Dans le cas des épisodes artériels, les récidives sont également évitées grâce à des médicaments qui inhibent les plaquettes, comme l’aspirine et le clopidogrel (Plavix).

Épisodes liés à la grossesse

Les injections sous-cutanées (sous la peau) d’héparine et d’aspirine à faible dose sont le traitement standard pour prévenir les fausses couches. Le traitement commence au début de la grossesse et se poursuit pendant la période qui suit immédiatement l’accouchement. Ce comportement thérapeutique s’est avéré efficace dans la plupart des cas lors de la naissance de bébés en bonne santé. Dans les cas plus difficiles, d’autres traitements, comme les perfusions intraveineuses d’immunoglobulines et de corticostéroïdes (prednisone), peuvent aider.

Les femmes enceintes qui ont déjà eu des caillots sanguins peuvent recevoir la même combinaison d’héparine et d’aspirine à faible dose. Le traitement à l’héparine et à l’aspirine s’est avéré sans danger pour la mère et le bébé.

Lorsque des anticorps sont détectés chez des patientes sans fausse couche ou événements thrombotiques antérieurs, la nécessité d’un traitement préventif devrait être évaluée au cas par cas. Toutefois, il est généralement admis que le traitement n’est pas nécessaire s’il n’y a pas d’autres facteurs de risque de coagulation ou de maladie auto-immune.

Vivre avec le syndrome des antiphospholipides

Le besoin d’un traitement à long terme par un anticoagulant oral a des répercussions importantes sur la vie des patients. Il nécessite une surveillance régulière de l’effet anticoagulant et une attention particulière aux situations à risque d’alimentation et de saignement. La possibilité d’utiliser de nouveaux anticoagulants oraux qui ne nécessitent pas de surveillance périodique est en cours d’évaluation. Il est impératif de corriger les facteurs de risque habituels de thrombose (diabète, hypertension artérielle, cholestérol élevé, obésité et tabagisme) chez les patients atteints du syndrome des antiphospholipides.

Les traitements à base d’œstrogènes pour la contraception ou les symptômes de la ménopause en général devraient être évités.

Le traitement actuel pour prévenir les manifestations obstétricales est très efficace. La plupart des femmes peuvent avoir des bébés en bonne santé. Le syndrome des anticorps antiphospholipides est une maladie auto-immune. Pourtant, son diagnostic ne signifie pas que le patient aura une autre maladie auto-immune.

Sources

https://www.msdmanuals.com/fr/professional/h%C3%A9matologie-et-oncologie/maladie-thrombotique/syndrome-des-anticorps-antiphospholipides

http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/corpus/disciplines/medint/gdsyndr/117b/lecon117b.htm

 

 

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